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重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿hTERT基因表达的研究

放大字体  缩小字体 更新日期:2018-05-08  浏览次数:5
摘 要:目的骨髓人类端粒酶催化亚单位(hTERT)是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因
  • 【题 名】重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿hTERT基因表达的研究
  • 【作 者】李熙鸿 唐军 郭文俊 屈艺 于凡 王晓阳 汪凤兰 母得志
  • 【机 构】四川大学华西第二医院儿科,四川成都610041
  • 【刊 名】《中国当代儿科杂志》 2009年第11卷第6期,449-452页
  • 【关键词】β-珠蛋白生成障碍性贫血 人类端粒酶催化亚单位 突变 儿童
  • 【文 摘】目的骨髓人类端粒酶催化亚单位(hTERT)是控制人细胞端粒酶活性的限速成分,决定了细胞寿命。该研究初步探讨重型β-珠蛋白生成障碍性贫血hTERT表达的变化及其与外周血红蛋白水平的关系。方法多重等位基因特异聚合酶链反应(MASPCR)分析重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿的基因类型,半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测重型β-珠蛋白生成障碍性贫血和粒细胞减少症患儿骨髓和阳性对照K562细胞株的hTERT相对表达水平,常规检测患儿外周血血红蛋白水平。Spearman直线相关分析hTERT表达与外周血血红蛋白水平的关系。结果重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT相对表达水平高于粒细胞减少症患儿组(0.2928±0.0838 vs 0.0993±0.0336,P〈0.01),但明显低于K562细胞株(0.8291±0.0908,P〈0.01)。重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿组骨髓hTERT表达与其外周血血红蛋白水平呈负相关(r=-0.841,P〈0.01)。结论重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患儿慢性溶血时,低水平血红蛋白可能在一定范围内上调骨髓hTERT基因表达水平。
 
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