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双侧多囊肾、多囊肝并升主动脉夹层血肿破裂死亡1例

放大字体  缩小字体 更新日期:2018-11-21  浏览次数:34
摘 要:成人型多囊肾,又称为常染色体显性多囊肾(ADPKD),发病率约为1/1000,是最常见的遗传性疾病之一;其发病年龄多在30-50岁,但实际上在任何年龄都可发病,包括妊娠期的胎儿,因此称其为“成人型”似
  • 【题 名】双侧多囊肾、多囊肝并升主动脉夹层血肿破裂死亡1例
  • 【作 者】刘巧云 徐高四 王嘉毅 汪炜 吴解万
  • 【机 构】江西医学院上饶分院病理学教研室,江西上饶334000
  • 【刊 名】《中国临床解剖学杂志》 2007年第25卷第1期,97-97页,100页
  • 【关键词】主动脉夹层血肿破裂 双侧多囊肾 多囊肝 常染色体显性多囊肾 成人型多囊肾 死亡 发病年龄 遗传性疾病
  • 【文 摘】成人型多囊肾,又称为常染色体显性多囊肾(ADPKD),发病率约为1/1000,是最常见的遗传性疾病之一;其发病年龄多在30-50岁,但实际上在任何年龄都可发病,包括妊娠期的胎儿,因此称其为“成人型”似有不妥。ADPKD的病理特征主要表现为双侧肾脏皮质、髓质多个液性囊肿的形成和增大,不断增大的囊肿可以压迫正常肾实质而产生一系列临床症状,导致肾功能衰竭。
 
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  • (1) 主动脉夹层血肿破裂,双侧多囊肾,多囊肝,常染色体显性多囊肾,成人型多囊肾,死亡,发病年龄,遗传性疾病
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