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低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察

放大字体  缩小字体 更新日期:2016-02-07  浏览次数:22
摘 要:目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。方法分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点。免疫组织化学染色采用EnVision法,所用一抗为
  • 【题 名】低度恶性纤维黏液样肉瘤的病理学观察
  • 【作 者】林军[1] 王坚[1] 于乐军[2] 应香岚[2]
  • 【机 构】[1]复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系,200032 [2]浙江省温岭市第二人民医院病理科
  • 【刊 名】《中华病理学杂志》 2009年第38卷第5期,302-306页
  • 【关键词】软组织肿瘤 肉瘤 纤维肉瘤
  • 【文 摘】目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征、免疫学表型和鉴别诊断。方法分析9例LGFMS的临床表现、影像学、组织学和免疫学表型特点。免疫组织化学染色采用EnVision法,所用一抗为波形蛋白、平滑肌肌动抗原(α-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、高分子钙调蛋白(h-caldesmon)、结蛋白、CD34、CD99、S-100蛋白、CD57(Leu7)、bcl-2、细胞角蛋白(AE1/AE3)、上皮细胞膜抗原(EMA)和KP-1(CD68)。结果男性5例,女性4例,年龄范围为11~65岁(平均31.4岁)。临床上表现为四肢、躯干和颈部缓慢增大的无痛性肿块,2例有近期内肿块生长迅速的病史,3例因肿块局部切除后复发就诊。超声检查显示肿瘤内信号高低不一。CT平扫显示为低至等密度的结节状肿块,增强CT提示肿瘤内密度不均。MRI―T1加权显示为低密度信号,MRI―T2加权显示高密度和低密度区域交错性分布。大体上肿块呈结节状,直径为3~16cm(平均7.7cm),切面呈灰白色,纤维至纤维黏液样。组织学上,肿瘤由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成,两种区域之间可见有移行。3例肿瘤内另见有巨菊形团形成。在巨菊形团与纤维黏液性成分之间也有过渡现象。巨菊形团的中央由嗜伊红色的胶原纤维组成,常呈离心状排列。高倍镜下,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,核深染,异型性不明显或仅有轻度的异型性,核分裂象罕见。瘤细胞多呈交织状或旋涡状排列。肿瘤内血管不丰富,也不见凝固性坏死。免疫组织化学标记显示瘤细胞主要表达波形蛋白,部分表达CD34,不表达α-SMA、结蛋白、h-caldesmon、CD99、S-100蛋白和bcl-2等标记。结论LGFMS是一种好发于青年人的低度恶性纤维母细胞性肉瘤,熟悉其临床病理学特征有助于避免将其误诊为良性肿瘤。临床上对LGFMS宜采取局部扩大切除术,以降低局部复发的危险性。
 
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