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迟发型先天性肾上腺皮质增生伴睾丸肾上腺残余肿瘤临床分析(附1例报告)

放大字体  缩小字体 更新日期:2016-02-09  浏览次数:2
摘 要:目的:分析迟发型先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)伴睾丸肾上腺残余肿瘤(testicular adrenal rest tumors,TART
  • 【题 名】迟发型先天性肾上腺皮质增生伴睾丸肾上腺残余肿瘤临床分析(附1例报告)
  • 【作 者】沙艳伟 宋岳强 郑良楷 马小敏 杨丹 黄平 韩斌
  • 【机 构】厦门市妇幼保健院生殖医学科 福建厦门361003 厦门市妇幼保健院病理科 福建厦门361003 厦门市妇幼保健院放射科 福建厦门361003
  • 【刊 名】《中华男科学杂志》2010年 第9期 816-821页 共6页
  • 【关键词】21-羟化酶缺乏 先天性肾上腺皮质增生 睾丸肾上腺残余肿瘤 睾丸结节 性早熟
  • 【文 摘】目的:分析迟发型先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)伴睾丸肾上腺残余肿瘤(testicular adrenal rest tumors,TART)的临床诊疗方法。方法:对2009年本院男科门诊收治的1例迟发型CAH伴TART的患者临床资料进行回顾性分析。结果:患者年龄15岁,身材矮小,皮肤黝黑,牙龈及外生殖器等皮肤色素沉着,第二性征呈成人型,双侧睾丸触及不规则肿大质硬结节。血促肾上腺皮质激素(ACTH)、尿17-酮类固醇(17-KS)、硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)、血孕酮(PRGE)明显升高。卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、皮质醇(CO)明显降低。小剂量地塞米松抑制试验ACTH、DHEA-S降至正常水平。影像学检查双侧肾上腺软组织密度影,右侧较为明显。双侧睾丸见不规则增大,左侧较为明显,信号不均,内见分隔,周围见液性信号环绕。病理学示嗜酸性胞质呈多角形或圆形,间质样细胞条索状排列,胞质内含有脂色素,免疫组化示排除睾丸间质细胞瘤。地塞米松替代治疗3个月后临床症状逐渐改善,睾丸结节左侧明显缩小,右侧消失,肾上腺增生结节9个月时消失。结论:根据以上临床表现和辅助检查,诊断为迟发型CAH伴TART,因肾上腺皮质功能不足致ACTH的持续大量分泌,最终导致肾上腺皮质增生和TART发生,通过足量的地塞米松替代治疗后TART缩小或消失,肾上腺增生结节消失,临床症状改善,各项实验室指标恢复正常。
 
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