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误诊为风湿性疾病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤八例临床分析

放大字体  缩小字体 更新日期:2016-02-09  浏览次数:1
摘 要:目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平。方法回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及
  • 【题 名】误诊为风湿性疾病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤八例临床分析
  • 【作 者】史群 郑文洁 李剑 林毅 周道斌 赵岩
  • 【机 构】中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液科 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院肿瘤科
  • 【刊 名】《中华内科杂志》2009年 第12期 1019-1022页 共4页
  • 【关键词】皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 误诊 风湿病
  • 【文 摘】目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)临床特征,以提高临床诊断与治疗水平。方法回顾分析北京协和医院收治的8例经病理确诊的SPTCL临床资料,包括临床表现、误诊情况、实验室检查、病理检查、治疗及转归。结果8例患者中男4例,女4例,发病至确诊28.6(4~84)个月,初诊均考虑为风湿病(结节红斑、结节性脂膜炎、系统性血管炎等);临床主要表现为皮下结节、肿块、斑块,结节均为多发,可累及四肢、躯干、头面部;部分伴发热(7例),肝(3例)、脾(3例)、淋巴结肿大(4例),3例伴噬血细胞现象。8例患者先后共行活检22例次,平均2.75(1~5)例次,涉及多个部位,最终确诊为SPTCL。病理显示,病变均位于皮下脂肪组织内,表现为大量淋巴细胞浸润,细胞异型性明显;免疫组化:CD3阳性多见,1例基因重排T细胞受体阳性,表达γδTCR。确诊SPTCL前,抗风湿药物(糖皮质激素、免疫抑制剂)治疗效果不佳,确诊SPTCL后,6例经化疗病情稳定。2例因肺部浸润及感染死亡。结论SPTCL临床表现多样,容易误诊为脂膜炎等风湿病。临床表现为反复皮下结节,抗风湿治疗效果不佳,病理活检并免疫组化及T细胞受体重排PCR检测可明确诊断。
 
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