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血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病六例临床和病理分析

放大字体  缩小字体 更新日期:2016-02-09  浏览次数:19
摘 要:目的通过报告6例血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病(VADAN)的临床和病理特性,以提高对VADAN的诊治水平。方法收集6例VADAN患者行免疫病理、光镜及电镜检查,并进行淀粉样蛋白的分型。结果6例
  • 【题 名】血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病六例临床和病理分析
  • 【作 者】邹古明 董葆 李文歌
  • 【机 构】卫生部中日友好医院肾病中心 北京100029 北京大学人民医院肾内科
  • 【刊 名】《中华内科杂志》2011年 第7期 576-579页 共4页
  • 【关键词】淀粉样变性 肾疾病 病理学,临床 淀粉样蛋白
  • 【文 摘】目的通过报告6例血管壁淀粉样蛋白沉积型淀粉样变性肾病(VADAN)的临床和病理特性,以提高对VADAN的诊治水平。方法收集6例VADAN患者行免疫病理、光镜及电镜检查,并进行淀粉样蛋白的分型。结果6例患者均为中老年(52~73岁)患者,男女各3例。其中2例为多发性骨髓瘤。多数病例仅呈轻度的蛋白尿和血尿。1例因合并微小病变型肾病,呈现肾病综合征表现;1例因合并IgA肾病,呈现蛋白尿和血尿;1例因骨髓瘤管型肾病,呈现急性肾衰竭。经肾活检证实,淀粉样蛋白仅沉积于小叶间动脉。6例患者均为原发性系统性淀粉样变性肾病,2例多发性骨髓瘤继发者,为K型,其余为入型。结论VADAN属于少见的淀粉样变性肾病类型,临床表现不同于常见的淀粉样变性肾病,肾活检有助于其鉴别诊断。
 
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  • (1) 淀粉样变性,肾疾病,病理学,临床,淀粉样蛋白
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