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合并库欣综合征的McCune―Albright综合征

放大字体  缩小字体 更新日期:2016-02-09  浏览次数:3
摘 要:McCune―Albright综合征(MAS)是由于受精卵形成后激动型G蛋白的理亚基(Gsct)发生激活突变所致,Gsct与细胞表面的许多激素受体相耦联。因突变体细胞的性质及其在受累组织中分布的不同,
  • 【题 名】合并库欣综合征的McCune―Albright综合征
  • 【作 者】赵琳(译者) 刘建民(审校者)
  • 【机 构】上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科
  • 【刊 名】《中华内分泌代谢杂志》2010年 第8期 719-720页 共2页
  • 【关键词】Albright综合征 库欣综合征 甲状腺功能亢进症 骨纤维结构不良 内分泌系统 皮质醇增多症 高催乳素血症 促性腺激素
  • 【文 摘】McCune―Albright综合征(MAS)是由于受精卵形成后激动型G蛋白的理亚基(Gsct)发生激活突变所致,Gsct与细胞表面的许多激素受体相耦联。因突变体细胞的性质及其在受累组织中分布的不同,该病临床表现多样;除经典的性早熟、骨纤维结构不良和牛奶咖啡色斑三联征外;还包括非内分泌系统的表现如肾脏磷排泄增加、肝胆功能障碍和心脏病。内分泌功能亢进包括不依赖促性腺激素的性早熟、甲状腺功能亢进症(甲亢)、生长激素过多、高催乳素血症及皮质醇增多症。
 
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  • (1) Albright综合征,库欣综合征,甲状腺功能亢进症,骨纤维结构不良,内分泌系统,皮质醇增多症,高催乳素血症,促性腺激素
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