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12例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的诊治

放大字体  缩小字体 更新日期:2016-02-09  浏览次数:1
摘 要:目的 探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的诊断与治疗.方法 回顾性分析12例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后.男性5例,女性7例,平均年龄48岁
  • 【题 名】12例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的诊治
  • 【作 者】陈文轩 林毅 杨长海 张辉 朱军 李黎明
  • 【机 构】天津医科大学总医院泌尿外科
  • 【刊 名】《中华内分泌代谢杂志》2011年 第1期 5-8页 共4页
  • 【关键词】库欣综合征 促肾上腺皮质激素 肾上腺皮质大结节样增生
  • 【文 摘】目的 探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的诊断与治疗.方法 回顾性分析12例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后.男性5例,女性7例,平均年龄48岁(29~66岁).结果 7例有典型库欣综合征表现,5例则仅有高血压或高血糖等非特异性症状.内分泌检查显示皮质醇分泌失去昼夜节律,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT或MRI示双肾上腺弥漫性增大伴多发结节.11例行手术治疗,其中双侧肾上腺切除3例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除1例;单侧肾上腺切除7例.病理诊断肾上腺结节样或腺瘤样增生.随访14~124个月,库欣综合征症状消失.双侧肾上腺切除者无Nelson综合征出现,单侧肾上腺切除者血尿皮质醇在正常范围,对侧肾上腺无明显增大.结论 AIMAH有独特的临床病理特点,单侧肾上腺切除是一种安全、有效的治疗选择.对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除或一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除.
 
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