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促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

放大字体  缩小字体 更新日期:2016-02-09  浏览次数:0
摘 要:目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocnrticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodul aradrenal
  • 【题 名】促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗
  • 【作 者】钟山 孙福康 刘定益 周文龙 黄欣 戴军 王先进 沈周俊
  • 【机 构】上海交通大学医学院附属瑞金医院泌尿外科
  • 【刊 名】《中华泌尿外科杂志》2011年 第11期 746-749页 共4页
  • 【关键词】库欣综合征 促肾上腺皮质激素 肾上腺皮质大结节样增生 外科手术
  • 【文 摘】目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocnrticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodul aradrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验。方法回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料。男5例,女9例。年龄26~58岁,平均45岁。临床表现为典型库欣综合征(Cushing syndrome,CS)者10例,表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均’不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例均行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例。结果14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访12~120个月,平均69个月,CS症状消失。5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大。3例双侧。肾上腺切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗。其他患者病情稳定,无Nelson综合征出现。结论AIMAH具有独特的临床症状特点,是cs的一种独立罕见类型。首次手术多行单侧肾上腺切除术,可获较长时间的症状缓解。术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。
 
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